MODY（家族性若年糖尿病）についてのお話 - 糖尿病の糖尿病医のブログ

この記事では筆者自身の病気，MODYについて記載します．

MODY（モディー）はMaturity Onset Diabetes of the Youngの略で，日本語で「家族性若年糖尿病」とか「若年発症成人型糖尿病」といいます．

生活習慣病ではなく，インスリンを作る遺伝子などに異常があり，糖尿病になる，遺伝病です．
名前の通り，若くして糖尿病を発症します．自分は小学4年生（10歳）の時にMODY3の診断を受けました．

MODYで検索すると，学会や難病センターの情報はいくつかヒットしますが，
どれも難しい！と思いましたので，なるべくわかりやすく説明いたします．

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糖尿病は大きく4種類に分類されています．

1型糖尿病　
全体の５－１０％．
・急性1型糖尿病（自己免疫性1型糖尿病）
・劇症1型糖尿病（特発性1型糖尿病）
・緩徐進行型1型糖尿病
などに分類される．
ウイルス感染症などをきっかけに，自己免疫でインスリンを作るベータ細胞が破壊され発症する．インスリンの注射投与が必要．遺伝素因(HLA)の関連もあるかもと言われている．
2型糖尿病　
全体の８０－９０％．いわゆる生活習慣病．糖尿病になりやすい素因（色々な遺伝子）を持っている方が，環境因子（加齢，荒れた食習慣や肥満，運動不足，ストレス，たばこなど）を原因として発症する．
妊娠糖尿病　
糖尿病になりやすい素因を持つ方が，妊娠をきっかけに発症する糖尿病．
出産すると元に戻ることが多いが，その後2型糖尿病を発症しやすくなるとの報告がある．
その他の糖尿病　
全体の５－１０％？
・二次性糖尿病
薬（ステロイド剤など）の副作用，ホルモンの異常や，急性すい炎や肝硬変など他臓器の病気が原因で発症する糖尿病．
・遺伝子異常の糖尿病．
インスリンの設計図となるDNAなどの異常で発症する糖尿病．

MODYは「その他の糖尿病」のうち，「遺伝子異常の糖尿病」に分類されます．
簡単に言うと，血糖を下げる「インスリン」の設計図に異常が起きてしまい，糖尿病を発症する病気のことです．

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2型糖尿病は，糖尿病になりやすい素因（色々な遺伝子）を持っている方が，環境因子（加齢，荒れた食習慣や肥満，運動不足，ストレス，たばこなど）を原因として発症します．そのため，糖尿病になりやすい素因を持っている方でも，環境によっては発症しないことがあります．

MODYは，原因遺伝子を持った場合に，生活習慣などの環境因子に関わらず発症します．

生活習慣病ではないため，1型糖尿病と同様，発症した本人には責任がありませんが，1型糖尿病に比較して，MODYの存在はほとんど認知されていません．

遺伝子検査を行わなければ，2型糖尿病として診断・治療されることがほとんどで，「こんなに若くして2型糖尿病になるのは，生活習慣が悪い．怠慢だ」などと言われることがあります．

また，医師でさえ，糖尿病医を除きMODYは十分に認知されているとはいえず，医療者からも偏見を持たれることが珍しくありません．

糖尿病であることで受ける社会的な差別は「スティグマ」と呼ばれ，問題になっています．

MODYを発症するのは，だいたい小学生（10歳前後）と言われています．
学校の尿検査で尿糖陽性となり診断となるケースが多いのですが，「子供の糖尿病」「自前のインスリン分泌が低下している」「太っていない」ため，1型糖尿病とよく似た特徴を持っています．

そのため，1型糖尿病と診断され，長らくインスリン治療を行っているMODYの方も多いと言われています．

MODYにはいろいろな型があります．現在，MODY1から13までが同定されていますが，MODY3(20-70%)とMODY2(20-70%)がほとんどです．